局限于大阴唇和肛周的家族性良性慢性天疱疮一例

一、局限于大阴唇、肛周的家族性良性慢性天疱疮1例（论文文献综述）

罗丹,冯涛,吕小岩^[1]（2021）在《生殖器丘疹样棘层松解性皮病一例》文中研究指明报道1例生殖器丘疹样棘层松解性皮病。患者,男,30岁。2年前肛周出现灰白色丘疹,部分融合,伴瘙痒。实验室检查:HPV6阳性,醋酸白试验、梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）、HIV均阴性。皮损组织病理示:基底层上方棘层下方多处裂隙,可见棘层松解细胞,中等量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光:IgG、IgM、IgA、C3阴性。予以0.03%他克莫司外用6个月后丘疹明显变平,瘙痒缓解。

袁星海,王豫平,李振鲁,张守民^[2]（2020）在《乳房外Paget病53例临床与病理分析》文中提出1资料与方法回顾性分析本科门诊2010年1月-2018年11月期间经临床和组织病理确诊为乳房外Paget病（extramammary Paget’s disease,EMPD）的53例患者资料,对于较难诊断的病例加做免疫组织化学或特殊染色区分,如:Paget样型Bowen病、透明细胞型Bowen病、Paget样型原位黑素瘤以及Paget样网状组织细胞增生症等疾病。本组病例均排除皮肤转移

张海洋,孙诗黠,刘雪萍,冯林,何文丽^[3]（2020）在《外生殖器部位的棘层松解性皮病1例并文献复习》文中指出患者女,20岁,外阴丘疹伴瘙痒5年,加重数月。皮肤科情况:大阴唇、会阴见多发性群集分布的绿豆至黄豆大小灰白色扁平圆形丘疹。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,可见棘层松解,真皮浅层较多淋巴细胞浸润。诊断:外生殖器部位的棘层松解性皮病。

李艳,周乃慧,宋琳毅^[4]（2019）在《乳房外Paget病68例临床及组织病理分析》文中研究指明目的:总结乳房外Paget病（EMPD）的临床、组织病理学特点。方法:对2006年—2016年就诊于苏州大学附属第一医院的68例EMPD患者的临床、病理资料进行回顾性统计分析。结果:患者男女比例为7.5∶1;平均发病年龄为（72.02±11.42）岁。单发性皮损62例占91.18%,皮损多累及生殖器部位,临床诊断与病理诊断符合率为86.76%。免疫组化细胞角蛋白（CK）7、癌胚抗原（CEA）表达阳性,CK5/6表达部位与正常对照组不同,CK20、黑色素瘤抗体（HMB）-45表达阴性。术后复发率为30%,12例复发病例中,10例肿瘤细胞累及附属器或真皮。结论:乳房外Paget病多见于老年男性,病程缓慢,组织病理提示浸润性生长的复发率高,免疫组化提示EMPD有腺体分化能力,本病术后复发率高,需长期临床随访。

王樱翰^[5]（2019）在《外阴获得性淋巴管扩张症一例并文献复习》文中提出背景外阴获得性淋巴管扩张症（acquired lymphangiectasia of the vulva,ALV）是一种少见的后天继发性淋巴管扩张性疾病。非肿瘤起源,亦非浅表淋巴管的先天畸形,常继发于肿瘤、克罗恩病、结核、复发性蜂窝织炎等之后。其病因和发病机制尚待进一步研究。一般通过特征性病理改变即可确诊,但临床上因相似的皮损外观而易与尖锐湿疣、血管角皮瘤等混淆。外阴获得性淋巴管扩张症通常呈良性经过,一般预后较好,恶变风险极低。关于本病,国内外目前尚无统一确定的名称,文献中可见到“外阴获得性淋巴管扩张症”和“外阴获得性淋巴管瘤”两种名称。目的本文旨在报道1例外阴获得性淋巴管扩张症的临床病例,并就国内外发表的文献病例资料进行回顾性分析,总结归纳本病临床特点,以提高临床医生对该病的认识,降低误诊漏诊率,为更进一步的研究提供思路。方法报道我科诊治的1例外阴获得性淋巴管扩张症临床资料,并搜索中国知网、万方、维普网、PubMed数据库回顾关于外阴淋巴管扩张症的国内外文献报道。制定严格的纳入和排除标准,统计纳入患者一般情况、既往史、临床表现、病理表现、皮肤镜表现、治疗及预后等方面的资料,将病例资料数据进行汇总整理,对所收集资料采用SPSS21.0软件进行处理、分析。结果本文报道了一例外阴获得性淋巴管扩张症,55岁女性,外阴肿胀、多发肤色和红色水疱1年,加重4月。各系统检查未见异常。复查病理切片后诊断为外阴获得性淋巴管扩张症。给予CO2激光治疗,丘疹性改变消失。治疗9月后随访,患者诉双侧大阴唇仍出现细小肤色水疱,伴瘙痒。同时,回顾分析了近50年文献报道ALV的病例资料共124例,总结如下特点:（1）年龄分布5-78岁,好发于30-70岁女性,平均发病年龄（47.5±16.9）岁;（2）病程长短不一,0.2-32.3年不等,病程5年之内占68.6%;（3）相关既往病史:肿瘤（恶性,良性）、感染如结核、复发性蜂窝织炎、复发性丹毒、克罗恩病、妊娠、下肢淋巴水肿、外伤、罕见综合征;（4）ALV典型临床表现为:外阴部位簇状水疱,或肤色、暗红色丘疱疹、丘疹或结节。常双侧分布。可自觉瘙痒、疼痛、烧灼感、或无明显症状,或有透明液体流出;（5）组织病理学检查典型特征主要是真皮浅层可见多个扩张淋巴管,内衬单层薄壁扁平内皮细胞,免疫组化D2-40/CD31阳性,CD34阴性;（6）皮肤镜学检查:白、红、暗红单色腔或双色腔（“前房积脓征”）,腔周围绕白线。可见散在点状、不规则血管;（7）易误诊为尖锐湿疣、血管角皮瘤、传染性软疣等;（8）暂无统一的标准治疗,观察、手术、激光、光动力、冷冻、放疗、电凝、硬化治疗等均可被尝试用于外阴淋巴管瘤的治疗,短期治疗效果均较好,但长期有复发可能;（9）预后较好,恶变率低,但有发展为鳞状细胞癌及淋巴管肉瘤的可能。结论1.外阴获得性淋巴管扩张症临床罕见,发病患者多为3070岁中老年女性。2.病因尚不明确,良恶性肿瘤、感染（结核、复发性蜂窝织炎、复发性丹毒）、克罗恩病、妊娠、下肢淋巴水肿、外伤、罕见综合征可能是发病的诱因之一。3.临床表现典型特征为外阴部位常见双侧分布簇状水疱,或肤色、暗红色丘疱疹、丘疹、结节。4.组织病理学检查典型特征是真皮浅层可见多个扩张淋巴管,免疫组化D2-40/CD31阳性,CD34阴性。5.目前对于外阴淋巴管瘤尚无统一的治疗指南,观察、手术、激光等均可被尝试用于治疗,各种治疗方案短期治疗效果均较好,但长期有复发可能。6.本病预后较好,恶变率低。

陈莹莹^[6]（2019）在《少见疣状黄瘤的临床病理特征并国内文献复习》文中研究说明背景疣状黄瘤（verruciform xanthoma,VX）是一种少见的良性增生性疾病,由Shafer于1971年首次在口腔发现并命名。除口腔病变外,少数病例尚可累及外阴、皮肤。本病既可单独发病,也可与其他疾病伴发。病因及发病机制不明,可能与慢性炎症、局部刺激和反复创伤、人类乳头瘤病毒感染、免疫紊乱、遗传等因素相关,但一般认为与脂质代谢无关。近年来,我国报道的VX病例明显增加,推测与对本病的认知、临床及病理诊断能力增强有关。VX各年龄段均可发病,男女比例约为1.2:1,约80%见于口腔黏膜,20%累及外阴与皮肤。单发皮损常见,多发、多部位皮损少见,口腔、外阴及皮肤多部位受累罕见。皮肤黏膜发病常见于外阴区域（女性阴唇、阴茎、包皮、龟头、阴囊）、肛周等。临床上,黏膜部位皮损多呈肤色、淡红色、黄红色、淡黄色菜花状、疣状、乳头瘤状损害,皮肤损害则表现为肤色、淡黄色、黄褐色、灰黄色粗糙增厚的角化性皮损,大小不一,病程数月至数十年不等。VX临床少见,表现形式多样,仅依据临床表现诊断较为困难,需结合组织病理及免疫组织化学染色明确诊断。目前,该病尚无规范治疗方案,多以对症治疗为主,方法包括手术切除、激光治疗、局部及系统用药等,但皮损累及范围较大者治疗仍较棘手,给患者带来巨大心理压力,值得临床医师高度关注,宜根据患者的具体情况综合考虑,制定个体化治疗方案。目的搜集国内期刊发表的数据资料完整的VX患者病例,探讨口腔以外皮肤黏膜受累的少见型VX的临床特点,包括发病年龄、性别、临床表现、受累部位、实验室检查、组织病理学改变、治疗方法及转归,以期为临床医生诊断与治疗VX提供临床数据分析参考,辅助临床诊疗决策。方法1.以“疣状黄瘤”为关键词检索中国知网、万方数据库中文数据库;2.根据纳入/排除标准筛选检索出既往文献:纳入标准:⑴中国知网与万方数据库收录的VX相关的既往文献,除口腔受累外,皮损还累及皮肤和或其他黏膜部位,或皮损仅累及皮肤或口腔以外黏膜部位的既往文献病例;⑵经组织病理学检查明确诊断;⑶病历资料完整,包括发病年龄、性别、临床表现、发病部位、实验室检查、治疗方法与治疗转归;排除标准:⑴VX仅累及口腔的既往文献;⑵病例资料缺项的既往文献;3.纳入既往文献18篇,共21例病例,含本院病例1例,总结分析其临床数据。结果1.基本资料以疣状黄瘤为关键词检索中国知网、万方数据库,共获取疣状黄瘤相关文献47篇。其中单纯口腔黏膜发病9篇,综述论文12篇,病历资料不完整者8篇,不符合纳入标准,均不计入本文统计;经筛选符合本文纳入标准18篇,共计21例。男性13例,女性8例,其中本院病例1例。2岁81岁均可受累,中位年龄34岁。病程2周32年。71.43%（15/21）患者为单发皮损,28.57%（6/21）患者为多发皮损,其中50.00%（3/6）患者为单一部位受累,50.00%（3/6）为≥2个部位受累,主要见于外阴、口腔和皮肤。75.00%（18/21）仅于外阴出现单发或多发大小不等的皮损;9.52%（2/21）同时累及外阴和皮肤;4.76%（1/21）口腔-外阴-皮肤泛发,为罕见播散型VX。21例皮损均累及外阴,其中28.57%（6/21）累及阴囊,19.05%（4/21）累及包皮,14.29%（3/21）累及龟头,23.81%（5/21）累及女阴,9.52%（2/21）为外阴及皮肤同时受累,4.76%（1/21）为外阴、口腔及皮肤同时受累。4.76%（1/21）曾有皮损区外伤史,4.76%（1/21）合并HPV感染,4.76%（1/21）有冶游史,14.29%（3/21）合并包茎。4.76%（1/21）患者直系亲属同患VX。2.临床特征⑴黏膜表现:4.76%（1/21）累及口腔黏膜的VX,表现为牙龈、舌体、硬腭大小不等的多发粉红色斑块或疣体。47.62%（10/21）例累及龟头及外阴黏膜的VX,表现为白色、淡黄色、棕黄色、淡红色菜花状或疣状斑块或结节。⑵皮肤表现:57.14%（12/21）累及外阴皮肤的VX,表现为包皮、阴囊、肛周、阴茎、女阴皮肤可见大小不等的单发或多发的菜花状、乳头状或疣状的有蒂或无蒂的红色、肤色或黄红色结节,部分触之易出血,其中1例皮损体积较大,诊断为阴囊巨大疣状黄瘤。14.29%（3/21）累及皮肤的VX,表现为面部、躯干或四肢可见大小不等的单发或多发肤色、黄褐色、红褐色表面粗糙角化明显的丘疹或结节,其中2例皮肤多发皮损大体呈线状分布。⑶其他表现:4.76%（1/21）的患者自觉轻微疼痛感。9.52%（2/21）的患者伴瘙痒。4.76%（1/21）的患者皮损触之出血。9.52%（2/21）的患者皮损遮盖部分尿道,可能出现尿歇、尿路梗阻等症状,但文献中未提及。9.52%（2/21）的患者皮损表面湿润伴分泌物,且有臭味。3.组织病理学表现镜下表现多可见表皮乳头瘤样增生,可见角化过度伴角化不全,上皮脚下延,真皮乳头内可见泡沫细胞聚集,真皮浅层血管增生、扩张、充血,少量中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞等慢性炎症细胞浸润。免疫组化染色泡沫细胞CD68阳性,S100阴性。4.治疗方法及转归21例患者中,71.43%（15/21）采取手术完整切除治疗,均痊愈;4.76%（1/21）采取液氮冷冻联合手术治疗痊愈;4.76%（1/21）液氮冷冻治疗后痊愈;4.76%（1/21）多次液氮治疗无效后,外用咪喹莫特治疗后明显好转,病变几乎完全清除,停药9个月后,未见新发病变,治疗后的组织学检查中,泡沫细胞完全消失;9.52%（2/21）行多次CO2激光治疗,其中1例痊愈,1例治疗无效;4.76%（1/21）CO2激光联合手术治疗痊愈,同时口服阿维A胶囊,外用阿达帕林凝胶及0.03%他克莫司软膏有效。21例患者中,85.71%（18/21）痊愈,随访3月3年无复发,9.52%（2/21）有效,4.76%（1/21）无效。结论1.VX可单独累及口腔、外阴或皮肤,同时累及外阴-皮肤、口腔-外阴或口腔-外阴-皮肤者少见。2.治疗以手术切除为主,辅助局部激光治疗,预后较好,少有复发;阿维A口服,阿达帕林、咪喹莫特、他克莫司外用治疗亦有效。

王梦奇^[7]（2018）在《家族性慢性良性天疱疮37例临床分析》文中提出背景和目的家族性慢性良性天疱疮（familial chronic benign pemphigus,FCBP）,即Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease,HHD）,是以皮肤棘层松解为特征的常染色体显性遗传性皮肤病,与定位于3q21-22的ATP2C1基因的突变有关。本病临床特征是反复出现水疱、大疱,这些病变容易破溃形成糜烂,常见的累及部位为颈部、腋窝和腹股沟,也可出现在头皮,黏膜受累少见。尼氏症（Nikolsky’s sign）多阴性,一般无全身症状。组织病理可见基底层上裂隙形成和表皮内部分或完全性棘刺松解,后者呈坍塌砖墙样（dilapidated brick wall）外观,直接免疫荧光（direct immunofluorescence,DIF）阴性。FCBP临床上较为少见,有时由于其缺乏典型的临床表现,或临床医师对本病经验不足,治疗不当等因素,常造成临床上漏诊、误诊。本研究通过回顾已有文献,分析本组家族性慢性良性天疱疮的皮肤表现、组织病理检查、免疫病理检查、误诊情况及原因、治疗和预后等情况,以丰富临床医师对该病的认识,减少漏诊误诊,使患者能够得到及时、正规的治疗。材料与方法收集2008年1月2018年1月来自郑州大学第一附属医院皮肤科临床确诊且资料完整的家族性慢性良性天疱疮患者共37例,纳入患者均符合家族性慢性良性天疱疮的诊断标准。对纳入患者的一般资料、家族史、皮肤表现、病理检查结果、误诊情况及原因、治疗和预后等资料进行整理,部分计量资料采用SPSS22.0统计学软件统计分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果1.性别37例家族性慢性良性天疱疮患者中,男性患者19例,女性患者18例,男性略多于女性,男女之比为1.06:1。男女性别比例分布差异无统计学意义（P=0.107）。2.年龄37例家族性慢性良性天疱疮患者中,确诊时年龄最小者24岁,最大者82岁,平均47.83岁,发病年龄1745岁,平均31.81岁,病程250年,平均14.94年。3.家族史25例患者有家族史,7例为散发病例,5例家族史不详。4.诱发或加重因素31例患者运动、出汗、搔抓等可不同程度使皮疹加重。23例患者病情严重程度与季节有关。5.皮肤损害5.1发病部位:37例均有不同程度的腋窝、腹股沟累及,其次为颈项部、肘窝、腘窝、乳房下褶、脐部、外阴、肛门、阴囊,少见于背部、头皮等;部分可见指甲受累,本组2例;泛发者少见,本组1例。5.2自觉症状:37例均不同程度瘙痒,10例疼痛明显。5.3皮损形态:37例均见不同程度糜烂、结痂及湿润的增殖面,部分红斑、裂隙,色素沉着。尼氏征阴性35例,阳性2例。6.伴发疾病4例伴发高血压和/或糖尿病;2例患者合并股癣;37例均未发现累及内脏。7.组织病理学及免疫病理学检查37例患者取皮损作病理检查,37例均呈不同程度的表皮内棘层松解,可见绒毛形成,29例伴角化过度和/或角化不全;8例见角化不良细胞;15例见一种或多种炎细胞在真皮浅层血管及附件周围浸润;12例真皮乳头内毛细血管明显扩张增生;37例均未发现附属器受累。37例患者我院行免疫荧光检查,结果均为阴性。8.误诊情况37例患者中28例曾被误诊,有多次误诊者,情况如下:误诊为湿疹25次,误诊为间擦疹15次,误诊为股癣6次,误诊为增殖型天疱疮1次,误诊为寻常型天疱疮1次,误诊为毛囊角化病1次,误诊为反向性银屑病1次,误诊为神经性皮炎1次,误诊为乳房外Paget病1次。9.治疗37例患者均接受系统治疗。21例患者处急性期,给予甲泼尼龙琥珀酸钠注射液3040mg/d,联合抗生素,外用生理盐水湿敷;余患者系统给予抗生素;合并真菌感染者加用斯皮仁诺胶囊口服;肥厚性皮疹和/或角化性丘疹者加用阿维A胶囊1030mg/d;瘙痒明显者给予抗组胺药物口服。外用药物根据皮疹情况不同选择不同。所有患者视病情及治疗反应,继续巩固治疗24周。10.预后37例患者平均住院时间8天,临床治愈出院者28例,其余均病情好转出院。结论1.家族性慢性良性天疱疮为常染色体显性遗传病,不同患者的表现度可存在差异,容易误诊、漏诊,应提高临床医生的认识。2.家族性慢性良性天疱疮病程迁延,易反复发作,应根据患者临床表现采用个体化治疗。

王莉莉,陈柳青^[8]（2017）在《肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良1例》文中研究说明患者女,41岁。外阴、肛周出现丘疹伴瘙痒2年,无糜烂、疼痛不适。病理检查示:表皮角化过度,棘层肥厚,棘层松解,可见散在角化不良细胞,真皮浅层血管增生,少许淋巴细胞浸润。诊断为:肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良。

刘妞^[9]（2016）在《天疱疮的皮肤病理学》文中认为背景天疱疮是一种慢性、复发性的由表皮细胞松解引起的自身免疫性疾病,临床上表现为皮肤、粘膜水疱、大疱,疱壁易破,严重病例水疱破裂后可形成广泛的糜烂面,导致皮肤屏障破坏、细菌感染、低蛋白血症等并发症,可引起患者死亡。其发病率相对较低,但死亡率高,糖皮质激素的应用使其显着下降。目前引起患者死亡的主要原因并不是疾病本身,而是来自于糖皮质激素及免疫抑制剂的副作用。而早期诊断及治疗,可减少糖皮质激素及免疫抑制剂的用量,获得更好的预后。天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及免疫荧光检查,尽管直接免疫荧光抗体阳性是诊断天疱疮的金标准,但组织病理的改变,可指导临床分型,以确定不同的治疗方案,因此研究天疱疮组织病理特征改变,具有十分重要的意义。天疱疮组织病理为表皮角质形成细胞出现棘层松解改变,进而导致裂隙、水疱,既往研究多报道毛囊可出现棘层松解改变,而关于汗腺、汗管、皮脂腺是否亦出现此现象,国内外未见报道。目的描述天疱疮患者的组织病理特征,重点分析皮肤附属器是否出现棘层松解改变,为诊断提供新的依据。方法收集2005年01月01日2015年12月31日郑州大学第一附属医院皮肤科天疱疮住院患者123例。根据患者住院信息找出相应的病理切片。由2名对皮肤病理具有丰富诊断经验的皮肤科医生查看所有切片2次。记录每个切片的裂隙水平（对于寻常型,分为3种情况,真皮乳头上裂隙、基底上裂隙,基层上数层棘层细胞上裂隙）;疱液内容物;表皮其他改变;真皮炎症细胞浸润的范围、类型;真皮其他改变;切片中是否有毛囊、皮脂腺、汗腺及导管,若有,是否可见棘层松解性改变及其他改变。同时记录所有患者的姓名,性别,就诊年龄,病史,皮损部位,粘膜受累及部位,个人史,家族史,糖皮质激素最大应用剂量,激素首次减量时间,病情缓解时激素剂量,免疫抑制剂的种类及用量,免疫荧光类型,天疱疮类型。统计资料进行相关分析。结果1.一般情况:123例天疱疮患者中,性别:男55人（44.7%）,女68人（55.3%）,男:女之比为1:1.24;就诊年龄:范围18岁-87岁,平均年龄±标准差为53.05±14.14岁;病程:7天-12年,平均病程±标准差为10.69±19.60月;发病年龄:范围18岁-87岁,平均年龄±标准差为52.33±14.14岁。2.皮损累及范围:123例患者,仅皮肤受累45例（34.15%）,皮肤粘膜受累72例（60.98%）,仅粘膜受累6人（4.87%）。总体来说,粘膜受累及的共78人（63.41%）,其中累及口腔的有71人,占总人数为57.72%,占粘膜累及人数91.03%。皮肤累及较多的部位有:头面部、躯干、四肢。个人史:糖尿病6人（5人为2型糖尿病,1人为1型糖尿病）、高血压20人、脑血管病8人、慢性乙型肝炎2人、银屑病1人、结节性甲状腺肿1人、甲亢1人、慢性浅表性胃炎3人、肠激热综合征1人、慢性荨麻疹1人。家族史:1例家族中皆有糖尿病,1例家族中皆有高血压,余未有其他家族性病史。3.糖皮质激素及免疫抑制剂使用情况如下:（1）糖皮质激素:住院患者123人,使用糖皮质激素激素为120人（97.56%）。因患者原因导致住院时间短,未能明确记录激素用量情况而去除病例3例。对117例应用糖皮质激素（均以泼尼松为剂量单位）患者进行分析:最大的应用剂量范围为37.5mg-150mg,平均最大剂量±标准差为78.34±22.39mg,第一次激素减量时间范围为4-35天,平均时间±标准差13.60±6.44天,病情缓解时激素剂量为30-80mg,平均剂量为50.03±12.48mg。（2）123例患者使用辅助药物如下:（1）免疫抑制剂共54人（43.90%）,具体如下:环磷酰胺针40人（占总人数及免疫抑制剂者分别为35.52%和74.07%）、硫唑嘌呤片6人（4.88%和11.11%）、霉酚酸酯1人（0.81%和1.85%）、环孢素胶囊1人（0.81%和1.85%）、甲氨蝶呤针1人（0.81%和1.85%）、雷公藤多苷胶囊8人（6.50%和14.81%）;（2）抗炎制剂:沙利度胺片4人（占总人数3.25%）、羟氯喹片3人（2.44%）。用法及用量:环磷酰胺针静脉冲击治疗400mg或600mg/周,应用次数为1-6次,大部分为3-4次;硫唑嘌呤片100-200mg/天口服;霉酚酸酯1.0g/天口服;环孢素胶囊100-200mg/天口服,沙利度胺片50mg-100mg/天口服,甲氨蝶呤针10mg/周肌注,羟氯喹片0.2-0.4g/天口服,雷公藤60mg/天口服。因所收集样本天疱疮患者均为成人,以上所用剂量均为成人剂量。4.123例天疱疮患者,寻常型91例（71.54%）,增殖型3例（4.88%）、落叶型23例（6.50%）,红斑型3例（14.63%）,iga型3例（2.44%）。直接免疫荧光表现如下:igg阳性/弱阳性12例,c3阳性/弱阳性10例,igg和c3均阳性/弱阳性98例,iga、igg和c3均阳性2例,iga、c3阳性1例,均为棘细胞间网状沉积。5.天疱疮组织病理特征如下:裂隙水平改变:寻常型可见裂隙发生于真皮乳头上、基底细胞层上、基底上多层棘层松解细胞上,落叶型或红斑型可见颗粒层水疱、裂隙,部分不能看见其角质层和颗粒层,也未见明显水疱,但可见散在棘层松解细胞;水疱内容物:棘层松解细胞（单个或成堆,几乎全部可见）、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、多或少量纤维素,以上单一或混合出现;表皮其他改变:常见有基底层上细胞空泡变性,此改变仅出现于pv,还可见海绵状水肿,淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞单一或混合性外渗,角化不全、角化不良,痂皮形成,少见有棘层肥厚,角层下脓疱;真皮炎症细胞范围及类型:大部分为浅层围管性,少见为弥漫性,细胞类型常见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞,单一或混合浸润,少数还可见浆细胞;真皮其他改变:色素失禁常见,还可见血管扩张。6.皮肤附属器（毛囊、皮脂腺、汗腺、汗管）改变:123例患者,出现棘层松解改变结果如下:毛囊35例,同时周围伴炎症细胞浸润10例;皮脂腺10例,同时伴周围炎症细胞浸润3例;汗管10例,周围未见明显炎症细胞浸润;汗腺0例,周围未见明显炎症细胞浸润。皮肤附属器结构正常患者,仅可见毛囊周围炎症细胞浸润2例。7.利用Spss22.0卡方检验,PV裂隙水平在三个部位出现有统计学意义,三种情况两两比较,结果均为P=0.000;毛囊出现棘层松解时更易伴发周围炎症细胞浸润有统计学意义,P=0.000。结论1.寻常型天疱疮裂隙可出现于基底层上、真皮乳头上及基底上多层棘层细胞上,其中以基底层上为最常见。2.落叶型或红斑型天疱疮裂隙出现于颗粒层,部分颗粒层脱失,但可见散在棘层松解细胞;表皮内水疱常可见棘层松解细胞;表皮常有基底层上细胞间空泡变性,且只出现于寻常型天疱疮中,余可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞,单一或混合浸润,还可见海绵状水肿;真皮浅层围管性淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞,单一或混合浸润。3.在皮肤附属器方面,不仅毛囊可出现棘层松解现象,皮脂腺及汗管也可出现,且毛囊出现棘层松解的情况下更易伴发周围炎症细胞浸润。

王莉^[10]（2016）在《早期诊断的原发乳房外Paget’s病一例》文中认为临床资料患者,女,70岁。主因无症状外阴红斑2个月,于2015年6月9日就诊。2个月前无明显诱因,患者右侧大阴唇上方出现红斑,直径约2 cm,无自觉不适。半个月前就诊于我科门诊,按湿疹给予曲安奈德益康唑乳膏外用10余天,皮损无好转。既往有高血压病病史20年,血压最高170/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）,现口服氯沙坦、络活喜、倍

二、局限于大阴唇、肛周的家族性良性慢性天疱疮1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、局限于大阴唇、肛周的家族性良性慢性天疱疮1例（论文提纲范文）

（2）乳房外Paget病53例临床与病理分析（论文提纲范文）

（3）外生殖器部位的棘层松解性皮病1例并文献复习（论文提纲范文）

（4）乳房外Paget病68例临床及组织病理分析（论文提纲范文）

（5）外阴获得性淋巴管扩张症一例并文献复习（论文提纲范文）

（6）少见疣状黄瘤的临床病理特征并国内文献复习（论文提纲范文）

（7）家族性慢性良性天疱疮37例临床分析（论文提纲范文）

（8）肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良1例（论文提纲范文）

（9）天疱疮的皮肤病理学（论文提纲范文）

四、局限于大阴唇、肛周的家族性良性慢性天疱疮1例（论文参考文献）

• [1]生殖器丘疹样棘层松解性皮病一例[J]. 罗丹,冯涛,吕小岩. 中国麻风皮肤病杂志, 2021(09)
• [2]乳房外Paget病53例临床与病理分析[J]. 袁星海,王豫平,李振鲁,张守民. 中国皮肤性病学杂志, 2020(06)
• [3]外生殖器部位的棘层松解性皮病1例并文献复习[J]. 张海洋,孙诗黠,刘雪萍,冯林,何文丽. 中国皮肤性病学杂志, 2020(05)
• [4]乳房外Paget病68例临床及组织病理分析[J]. 李艳,周乃慧,宋琳毅. 临床皮肤科杂志, 2019(09)
• [5]外阴获得性淋巴管扩张症一例并文献复习[D]. 王樱翰. 郑州大学, 2019(07)
• [6]少见疣状黄瘤的临床病理特征并国内文献复习[D]. 陈莹莹. 郑州大学, 2019(08)
• [7]家族性慢性良性天疱疮37例临床分析[D]. 王梦奇. 郑州大学, 2018(11)
• [8]肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良1例[J]. 王莉莉,陈柳青. 中国皮肤性病学杂志, 2017(11)
• [9]天疱疮的皮肤病理学[D]. 刘妞. 郑州大学, 2016(03)
• [10]早期诊断的原发乳房外Paget’s病一例[J]. 王莉. 实用皮肤病学杂志, 2016(01)

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